Vici症候群の特徴と平均寿命

Vici症候群は、特異な顔貌と多様な臓器の異常を示す極めて稀な疾患です。平均的な寿命は約42か月とされており、主な死因には感染症やそれに伴う呼吸機能の悪化、または心筋症による心不全が多いことが知られています。この度、我々は出生後に先天性白皮症と脳梁低形成を認め、さらに哺乳障害や拡張型心筋症を伴うVici症候群の一例に遭遇しました。